Система мониторинга детей с высокой легочной артериальной гипертензией передана НИКИ педиатрии

Ассоциация детских кардиологов России передала исключительное право на систему мониторинга детей с высокой легочной артериальной гипертензией Научно-исследовательскому клиническому институту педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России (НИКИ педиатрии). 

Данная система была разработана группой экспертов - специалистов по диагностике и лечению легочной гипертензии из НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, Национального медицинского исследовательского центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Минздрава России, при поддержке программистов из Института Макса Планка (Германия) и Всероссийской общественной организации «Ассоциация детских кардиологов России».

Легочная гипертензия (ЛГ) является хроническим, прогрессирующим сердечно-легочным, потенциально фатальным заболеванием, сопровождающимся выраженным снижением качества жизни, ранней инвалидизацией, а также значительным сокращением продолжительности жизни ребенка. Лечение детей с легочной гипертензией — одна из труднейших клинических задач, стоящих перед педиатром, детским кардиологом, пульмонологом.

Наиболее тяжелая подгруппа больных с ЛГ – это пациенты с идиопатической легочной артериальной гипертензией, относящейся к орфанным заболеваниям. Распространенность ее составляет от 4 до 6 на 1 млн детей. Опыт работы с этой тяжелой группой пациентов у педиатров и детских кардиологов небольшой и, как правило, ограничивается единичными наблюдениями. Учитывая неспецифичность симптомов (утомляемость, одышка, снижение переносимости физических нагрузок), заболевание поздно диагностируется. Несвоевременная и неадекватная терапия не оставляет шансов таким пациентам, так как выживаемость у детей, не получающих адекватную терапию, не превышает 1 года.

Система мониторинга детей с легочной гипертензией является интерактивной программой, доступной на рабочем месте для любого врача в России, столкнувшегося с этой проблемой. Задача Системы облегчить работу врачей-специалистов, обучая алгоритму диагностики и лечения. Система позволяет суммировать,  анализировать  оценивать динамику данных, своевременно выявлять факторы риска прогрессирования заболевания и назначать адекватную терапию.

1. Какова цель создания данной системы мониторинга?

Целями создания системы стали:

– Мониторинг факторов и маркеров риска и эффективности лечения у детей с ЛГ;

– Анализ демографических, клинических, функциональных, гемодинамических характеристик у детей с ЛГ;

– Анализ факторов, влияющих на характер течения и прогноз различных клинических групп ЛГ у детей;

– Совершенствование и стандартизация методов диагностики и лечения детей с ЛГ (из различных клинических групп);

– Анализ эпидемиологических характеристик: распространенности, заболеваемости и смертности детей с ЛГ (в зависимости от территории внедрения).

2. Как система мониторинга поможет детским кардиологам лечить данную патологию у детей? 

Интерактивная Система мониторинга детей с ЛГ будет способствовать улучшению качества помощи этим больным, а также совершенствованию клинических рекомендаций, стандартов и новых протоколов лечения детей с ЛАГ и в целом системы контроля за эффективностью лечения.

3. Кто является пользователями системы мониторинга и как она работает?

Эта система предназначена для врачей любых специальностей, занимающихся проблемой ЛГ, а также главных специалистов, руководителей специализированных кардиологических и кардиохирургических центров. Данные пациента в системе полностью обезличены и защищены. Блоки регистра включают демографические данные, анамнез, клиническую симптоматику, результаты обследований, включая специально разработанный протокол ЭХОКГ, результаты инвазивной оценки параметров гемодинамики, формирование диагноза и назначений. В систему интегрированы утвержденные Минздравом России Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии у детей. Каждый врач может создать свою директорию, вносить, редактировать данные, получать общую статистику, самостоятельно анализировать данные своей группы пациентов, занесенных в базу. Система мониторинга позволяет врачу просмотреть всю деперсонифицированную библиотеку случаев, как конкретного пациента в отдельности, так и в группе.

4. Ваши ожидания от использования системы мониторинга?

Задача системы мониторинга детей с легочной гипертензией, это прежде всего информировать и обучать врачей работе с этой сложной группой пациентов, дать возможность сопоставлять, анализировать, наблюдать показания в динамике, как конкретного пациента, так и в группе больных детей. При прогрессировании заболевания, выявлении высокого риска у конкретного пациента предусмотрена возможность своевременного консультации пациента со специалистами детскими кардиологами и кардиохирургами Экспертного центра по легочной гипертензии для оказания специализированной помощи.

Школьникова Мария Александровна

Доктор медицинских наук, профессор,

Научный руководитель НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России

Миклашевич Ирина Михайловна

Кандидат медицинских наук,

Заведующая детским кардиологическим отделением НИКИ педиатрии им академика Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России